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          vogt-小柳原田綜合征

            小柳-原田綜合征又稱葡萄膜大腦炎(uveoencephalitis)綜合征,也稱色素膜腦膜腦炎或眼-腦-耳-皮綜合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后報道一種伴有視網膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎(色素膜炎),發病前有腦膜刺激癥狀,根據臨床觀察,兩者有相似之處,故稱為Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)綜合征。

          目錄
          1.vogt-小柳原田綜合征的發病原因有哪些 2.vogt-小柳原田綜合征容易導致什么并發癥 3.vogt-小柳原田綜合征有哪些典型癥狀 4.vogt-小柳原田綜合征應該如何預防 5.vogt-小柳原田綜合征需要做哪些化驗檢查 6.vogt-小柳原田綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫治療vogt-小柳原田綜合征的常規方法

          1vogt-小柳原田綜合征的發病原因有哪些

          vogt-小柳原田綜合征的病因尚不完全清楚,有人推測與病毒感染有關的自身免疫病,或者是對色素上皮的免疫反應。另有人推測與某些HLA抗原陽性有關,可能是細胞免疫和體液免疫共同作用而致病。虹膜睫狀體的病理改變在本質上與脈絡膜改變相同,系由上皮樣細胞、淋巴細胞和漿細胞等構成的病灶,有時可見有淋巴細胞的有絲分裂征象,但在虹膜內上皮樣細胞形成不及脈絡膜內明顯。本病發展迅速容易反復發作,病程進展快致盲率高。早期由于本病表現不典型或對本病認識不足,常常導致誤診或漏診。

          2vogt-小柳原田綜合征容易導致什么并發癥

          ? vogt-小柳原田綜合征可引發青光眼 、 白內障 、 視神經炎 ,嚴重者可失明 ,部分患者出現耳聾及前庭性平衡障礙,少數可表現柯薩柯夫綜合征。

          3vogt-小柳原田綜合征有哪些典型癥狀

          本病好發于青壯年,男性稍多。發病率與性別無明顯關系,但黃種人多見,全病程常持續數月至1年后可自然緩解,但少數患者容易反復再發,病程可達數年或數十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛癥(頭發、眉毛、睫毛變灰白)和神經系統損害可先后出現。臨床一般分為三期:

            1、前驅期又稱腦炎與腦膜炎期。常突然發病,多數有感冒癥狀、全身不適、發熱、頭痛、頭暈,常伴有腦膜刺激征、嗜睡、耳鳴、聽力障礙及意識障礙,偶可見偏癱、失語、腦神經癱瘓。約有50%的患者出現耳鳴和聽力減退,常為一過性,少數可有嚴重耳聾。Vogt-小柳綜合征,大約50%患者在起病期有腦膜刺激征,而原田綜合征患者約有90%有腦膜刺激征癥狀。此期常持續數月后逐漸緩解。

            2、眼病期一般在前驅癥狀5~6天后出現眼病,雙眼可同時或先后出現彌漫性滲出性葡萄膜炎,視力高度減退。Vogt-小柳綜合征患者虹膜睫狀體炎明顯,角膜后壁有大小不等的角膜沉積物(KP)和虹膜結節,易引起虹膜后粘連,屈光間質渾濁。原田綜合征患者視盤充血水腫,黃斑部水腫更明顯,后極視網膜斑狀水腫發灰,常引起視網膜脫離。

            3、恢復期一般6個月~1年,眼部炎癥逐漸消退,視網膜脫離復位,眼底有廣泛脫色素和色素斑片增生,形成“晚霞”樣眼底。嚴重者在發病1~2周陸續出現各種并發癥,如繼發性青光眼、白內障、視神經炎、耳聾及前庭性平衡障礙,嚴重者可失明,少數可表現柯薩柯夫(Korsakoff)綜合征。數月后可出現如禿發、發灰變和皮膚白斑等皮膚癥狀。

          4vogt-小柳原田綜合征應該如何預防

          vogt-小柳原田綜合征的預防要盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。堅持鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞,過度消耗。戒煙戒酒。

          5vogt-小柳原田綜合征需要做哪些化驗檢查

          vogt-小柳原田綜合征實驗室檢查有腰穿CSF(腦脊液)檢查。CSF的細胞數可增高,以淋巴細胞增多為主,蛋白含量可輕度增高,糖和氯化物一般無異常。其他輔助檢查時腦電圖可顯示腦實質受累的改變,可呈彌漫性異常。影像學檢查腦CT檢查可無異常,腦MRI可有異常發現,但無特異性。

          6vogt-小柳原田綜合征病人的飲食宜忌

          vogt-小柳原田綜合征患者除了一般治療方法外,也可以通過飲食療法來緩解癥狀。vogt-小柳原田綜合征主要的飲食禁忌如下:
            1、牛肉和羊肉具有益氣養血明目的功效,肝、雞肉、鴨肉補腎益精血,豬肉、雞蛋和鴨蛋滋肝腎養陰液,魚類則具有補腎益氣、滋陰養目的作用。但這類食物應少食多餐,不可暴飲暴食。
            2、冬瓜、絲瓜、苦瓜、莧菜、芹菜、綠豆、赤小豆、海帶等具有清熱解毒、利水消腫、活血通絡作用,而黃米、高粱米、玉米、小米、黃豆、黑芝麻、木耳可益氣養血明目。
            3、有些水果非常適用于色素膜炎,如梨、蘋果、桔子、菠蘿、桃、杏、西瓜等。
            4、禁忌煙、酒、生蒜、芥菜等辛辣食物。
            5、忌蝦、蟹、鰻魚等腥味發物。

          7西醫治療vogt-小柳原田綜合征的常規方法

          vogt-小柳原田綜合征的藥物治療與交感性眼炎的藥物治療基本相同。診斷確定后立即以糖皮質激素大劑量沖擊,炎癥控制后劑量遞減,靜止后仍需服用維持量3~6個月。炎癥嚴重,糖皮質激素難以奏效時,加用免疫抑制藥,如環孢素A或環磷酰胺等。

            1、早期用足量的皮質類固醇治療有明顯療效常用地塞米松10~20mg/d靜脈滴注,7~14天,或甲潑尼龍(甲基強的松龍)500~1000mg/d靜脈滴注,3~5天,以后改為潑尼松40~60mg/d口服,應逐漸減量,維持量要服用數月,停藥前應注射ACTH以免復發。

            2、若激素療效欠佳,可加用免疫抑制藥如環磷酰胺等治療,有助于眼部癥狀和腦膜炎的好轉。應注意激素的副作用。

            3、有明顯顱內壓增高者,應用20%甘露醇脫水,以降低顱內壓。此外,可給予如維生素C、凍干人胎盤血丙種球蛋白(胎盤球蛋白)等,以增強機體抵抗力。應用大劑量免疫球蛋白0.4g/(kg?d),連用3~5天,以及血漿置換療法治療急性期患者,療效頗佳。眼部治療,應充分用1%阿托品擴瞳,并維持瞳孔擴大至炎癥消失,這是保持視力的關鍵所在。

            4、局部還可濕熱敷,加強血液循環,提高局部抵抗力,同時可加快眼部毒素排出,促進炎癥消失。

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