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          生長激素釋放抑制素瘤

            生長抑素瘤是來源于胰島D細胞的腫瘤。由于腫瘤釋放大量的生長抑素,引起脂肪痢、糖尿病、胃酸過少和膽石癥等綜合病癥,又稱為生長抑素瘤綜合征。生長抑素是一種由14個氨基酸組成的多肽,最初于1968年首先從大鼠的下丘腦中被分離出來,并發現能抑制生長激素的釋放,被命名為生長激素釋放抑制因子?,F在發現,在下丘腦、胰腺D細胞、胃、十二指腸和小腸中都存在生長抑素,并能廣泛地抑制各種肽類物質的釋放。因此,該激素不僅能抑制內分泌和外分泌,而且還抑制腸蠕動和膽囊收縮,故又稱其為抑制激素。1977年,Ganda和Larsson首先在自己的報道中獨立地描述了生長抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的臨床特征。生長抑素瘤是最罕見的功能性內分泌腫瘤之一,迄今國外資料還不是50例,國內尚未見文獻報道。本病的發病年齡較大,自26~84歲,平均51歲。男、女病人幾乎均等。

          目錄
          1.生長激素釋放抑制素瘤的發病原因有哪些 2.生長激素釋放抑制素瘤容易導致什么并發癥 3.生長激素釋放抑制素瘤有哪些典型癥狀 4.生長激素釋放抑制素瘤應該如何預防 5.生長激素釋放抑制素瘤需要做哪些化驗檢查 6.生長激素釋放抑制素瘤病人的飲食宜忌 7.西醫治療生長激素釋放抑制素瘤的常規方法

          1生長激素釋放抑制素瘤的發病原因有哪些

          生長抑素瘤是最罕見的功能性內分泌腫瘤之一,其發病原因仍在研究中。

            1、內分泌系統:生長抑素能明顯抑制胃腸系統,尤其是胰腺的內分泌激素的釋放,這些激素包括;胰島素、胰高血糖素、胃泌素、胃動素、胰泌素、縮膽囊素、胰多肽和血管活性腸肽等。無論是正常組織還是腫瘤組織,生長抑素都能通過特異的或受體的作用,抑制上述肽類激素的釋放。

            2、中樞神經系統:抑制腦垂體釋放促激素,如生長激素、促甲狀腺素、促腎上腺皮質激素和泌乳素等。

            3、胃腸道:生長抑素能直接抑制胃酸分泌、胃排空、十二指腸運動、膽道和膽囊運動、胰腺外分泌功能以及葡萄糖、氨基酸和甘油三酯等的吸收。生長抑素對胃腸道局部具有旁分泌效應,對由肽類精細調控的消化和代謝過程起負反饋調節作用。


          2生長激素釋放抑制素瘤容易導致什么并發癥

          1、胃酸過少

            由于生長抑素抑制了胃泌素的分泌以及胃的泌酸功能,使所有病人都導致胃酸過少部分病人甚至出現無胃酸癥病人表現為消化不良癥狀和進食后上腹部飽脹。

            2、腹痛

            腹痛的發生率約為35%,其發生機理有:營養吸收障礙;胃腸道蠕動遲緩;腫瘤壓迫或繼發感染。

            3、膽石癥

            有26~65%的病人會發生膽石癥其中約16%的病人伴有皮膚和鞏膜黃疸。發生膽囊結石的原因可能為:生長抑素抑制了縮膽囊素的釋放;抑制了膽道和膽囊的運動功能;脂類代謝障礙。

            4、腹瀉

            生長激素釋放抑制素瘤有26%的病人有腹瀉表現,其原因是由于對糖、脂肪和氨基酸的吸收障礙導致糞便中的滲透壓增高;有些病人是因為存在脂肪瀉健康搜索。生長激素釋放抑制素瘤病人發生脂肪瀉者約占19%,由于病人胰腺的外分泌功能下降,引起脂肪的消化、吸收不良,因而發病。

            5、糖尿病

            生長激素釋放抑制素瘤的大多數病人會發生糖尿病或糖耐量減低,其嚴重程度從血糖輕微升高到顯著的酮癥酸中毒。引起糖尿病的原因為腫瘤組織分泌大量生長抑素,抑制了胰島素的釋放;有些病人則由于胰腺被腫瘤組織替代,致使胰島素健康搜索的合成能力大受限制。


          3生長激素釋放抑制素瘤有哪些典型癥狀

          由于本病臨床表現的復雜多樣性,使診斷十分困難,尤其是很難做到早期診斷,如果病人同時存在糖尿病,膽石癥,脂肪瀉這三聯癥表現,以及消化不良,胃酸過少,體重下降,腹痛或腹部腫塊等癥狀,應想到有患生長抑素瘤的可能性,再結合實驗室檢查,胃腸鋇餐,十二指腸低張造影檢查,B超,CT,MRI檢查,選擇性腹腔動脈造影等定位檢查來確定腫瘤的位置。

            臨床表現:糖尿病、胃酸過少、膽石癥、腹痛、腹瀉、

            總之,生長抑素瘤的臨床表現十分復雜,呈現多樣性改變,而且這些癥狀在其他許多疾病過程中都是很常見的,有人把同時有糖尿病,膽石癥和脂肪瀉稱之為生長抑素瘤的“三聯癥”。


          4生長激素釋放抑制素瘤應該如何預防

          尚無專項的預防措施,主要定標于早期診斷早期治療,注意衛生飲食。由于本病臨床表現的復雜多樣性,使診斷十分困難,尤其是很難做到早期診斷。如果病人同時存在糖尿病、膽石癥、脂肪瀉這三聯癥表現,以及消化不良、胃酸過少、體重下降、腹痛或腹部腫塊等癥狀,應想到有患生長激素釋放抑制素瘤的可能性。再結合實驗室檢查、胃腸鋇餐、十二指腸低張造影檢查、B超、CT、MRI檢查、選擇性腹腔動脈造影等定位檢查來確定腫瘤的位置。

          5生長激素釋放抑制素瘤需要做哪些化驗檢查

          一、實驗室檢查

            1、胃液分析:胃酸過少甚至無胃酸。

            2、血糖升高,或葡萄糖耐量試驗下降。

            3、基礎血漿生長抑素測定:為診斷本病的主要依據,任何被懷疑有生長抑素瘤可能的病人,都應測定其血漿生長抑素水平,在清晨空腹狀態下,正常人的生長抑素水平<100pg/ml,生長抑素瘤病人為0.16~107ng/ml,平均15.5ng/ml,但少數病人也可能出現假陰性結果。

            4、激發試驗:對于臨床上懷疑有生長抑素瘤可能,而血漿生長抑素水平又不升高的病人,可通過激發試驗來進一步明確診斷。

           ?。?)甲苯磺酰丁脲(D860)激發試驗:靜脈注射甲苯磺酰丁脲后,有腫瘤存在者可因刺激生長抑素的釋放,使血漿生長抑素水平明顯升高,而無腫瘤者則不升高。

           ?。?)鈣-五肽胃泌素試驗:本病病人在靜脈注射鈣(葡萄糖酸鈣)和五肽胃泌素后3分鐘,血漿中生長抑素水平可增加2倍,10分鐘后逐漸恢復正常;無論胰腺或胰外生長抑素瘤病人,伴有肝臟轉移者,其血漿生長抑素水平也顯著增高,該試驗不能使正常人或胰腺腺癌病人血漿中生長抑素濃度增高。

            二、定位診斷

            1、胃腸鋇餐或十二指腸低張造影檢查:對位于十二指腸降段或胰頭部腫瘤,可見充盈缺損,十二指腸環變大,壓跡等改變,但對胰腺體,尾部腫瘤無幫助。

            2、B超,CT或MRI檢查:由于本病瘤體通常較大,??砂l現胰腺原發腫瘤及肝臟轉移性腫瘤,定位診斷率高。

            3、選擇性腹腔動脈造影:能顯示胰腺多血供性腫瘤及其肝臟轉移灶,對本病的定位診斷意義與B超,CT和MRI相仿,診斷率大于85%,但這些檢查都只能確定腫瘤的存在,而不能作出定性診斷。


          6生長激素釋放抑制素瘤病人的飲食宜忌

          1、不暴飲暴食,不過多攝服冷飲、冷食。

            2、保持大便通暢,便秘病人應吃富含纖維素的食品及每天喝一些蜂蜜。

            3、少吃精米、精面,多吃精米、全麥片、王谷雜糖、玉米面、黃米飯、豆類(黃豆、扁豆、架豆、豌豆)等。

            4、常吃富有營養的干果種子類食物,如葵花子、芝麻、南瓜子、花生、葡萄干、等。這些食物含多種維生素、礦物制裁及纖維素、蛋白質和非飽合脂肪酸等。

            5、飲食要定時、定量、少食、多餐。要有計劃地攝入足夠的熱量和營養。少食多餐對消化道癌癥病人更合適。

            6、多吃富含維生素A、維生素C的飲食,多吃綠色蔬菜和水果。

            7、常吃含有抑制致癌作用的食物,如苤藍、卷心菜、薺菜等。

            8、不吃鹽腌及煙熏的食物,特別是烤糊焦化了的食物。

            9、堅持低脂肪飲食,常吃些瘦肉、雞蛋及酸奶。

            10、食物應盡量保持新鮮,不吃發霉變質的飲食。


          7西醫治療生長激素釋放抑制素瘤的常規方法

          一、外科治療

            外科手術是治療生長抑素瘤的首選方法。但是,由于本病病人有很高的轉移率,故手術切除率卻并不很高。又因為多數病人的瘤體較大,所以又常常不適宜行腫瘤剜除術;故胰腺切除是主要的手術療效。

            1、對于胰腺體、尾部的腫瘤,可行胰腺體尾部切除術。

            2、對位于胰頭部的腫瘤,應行胰腺次全切除術或胰十二指腸切除術。

            3、對于已無法行根治性切除的巨大腫瘤或肝臟轉移性腫瘤,采用姑息性的減容術,也常能達到減輕癥狀,延長生命的目的。

            二、內科治療

            對于腫瘤晚期無手術條件者可采用內科綜合的治療措施。但是,由于病例數過少。對具體化療措施及其效果的評價受到一定的影響。一組行單純內科治療的4例病人中,有1例單用鏈脲霉素(Streptozotocin)治療,能部分緩解癥狀,存活達5年。在另一組3例病人中,2例以鏈脲霉素加5-Fu治療,癥狀有明顯改善;另1例側單用阿霉素,也能部分緩解癥狀。綜合上述二組病人的治療效果,1年存活率為48%,5年存活率為13%。


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