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          小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征

            非內脂性網狀內皮增殖綜合征(Hand-Schüller-Christiansyndrome)即韓-薛-柯綜合征,又稱黃脂瘤、黃瘤性肉芽腫、網狀內皮肉芽腫、類脂質性肉芽腫、尿崩癥-突眼-成骨不全綜合征、組織細胞增生癥X、Schüller-Christian綜合征、Christian綜合征等。本癥為組織細胞增生造成顱骨缺損、眼球突出和尿崩癥三聯征的臨床表現和病理改變。

          目錄
          1.小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征的發病原因有哪些 2.小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征容易導致什么并發癥 3.小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征有哪些典型癥狀 4.小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征應該如何預防 5.小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征需要做哪些化驗檢查 6.小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫治療小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征的常規方法

          1小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征的發病原因有哪些

          1、發病原因

            本癥病因未明。

            2、發病機制

            本病征為組織細胞增生癥X(HistiocytosisX)的一種類型,以往稱網狀內皮細胞增生癥,是一組原因不明、病理上分化較好的組織細胞增生為共同點的疾病??赡芘c脂肪及類脂質代謝紊亂以及原因不明的感染有關。有人認為本病是屬于勒-雪病和骨嗜酸細胞肉芽腫之間的過渡型疾病。最近有報道本病患者T淋巴細胞組織胺H2受體缺乏應用小牛胸腺提取液注射后,成功地使患兒恢復,認為可能系T抑制淋巴細胞缺陷所致。

          2小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征容易導致什么并發癥

          中耳炎、肺纖維化、繼發感染、肝脾淋巴結腫大等。

            1、中耳炎是累及中耳(包括咽鼓管、鼓室、鼓竇及乳突氣房)全部或部分結構的炎性病變,好發于兒童??煞譃榉腔撔约盎撔詢纱箢?。

            2、肺纖維化,即肺臟間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成,當纖維母細胞受到化學性或物理性傷害時,會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補,進而造成肺臟纖維化;即肺臟受到傷害后,人體修復產生的結果。


          3小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征有哪些典型癥狀

          1、顱骨缺損

            出現最早,亦最為常見,可單發或多發,顱骨病變處,初起頭皮表面呈包狀凸起,硬而有輕壓痛,當病變蝕穿顱骨外板后,腫物變軟,觸之有波動感,??捎|及顱骨邊緣,此時壓痛已不明顯,偶見破裂者易誤診為膿腫,此后腫物逐漸吸收,缺損大者可觸及腦,并隨脈搏跳動,X線檢查可見顱骨呈地圖樣缺損,面骨以下頜骨受累較多見,其他如骨盆,肱,股,肩胛,肋,脊椎等骨也相繼發生缺損。

            2、眼球突出

            約1/3病人出現眼球突出,常發生于兩側,但一側較為明顯,由于眶骨受累,侵犯眶后脂肪組織所致。

            3、多飲、多尿

            有半數病人表現有煩渴,多飲,多尿,生長發育障礙,多因神經垂體,視丘下部發生浸潤性病變時,或因蝶鞍破壞壓迫垂體所致。

            以上三聯征不一定同時出現,或在病程中只見其中之一或二,尤其是早期病例更是如此。

            4、肝脾淋巴結腫大

            患兒有發熱,肝脾淋巴結腫大,貧血程度一般較輕。

            5、皮疹

            皮膚可見散在的黃色斑丘疹或出血性丘疹,頭皮上有時見黃色痂皮。

            6、呼吸系統

            肺部受累時可有咳嗽,氣喘等呼吸道癥狀,肺野可見纖維化網狀陰影。


          4小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征應該如何預防

          病因尚不明,尚無系統預防方法??赡芎铜h境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防。早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確后應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生。

          5小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征需要做哪些化驗檢查

          1、血液檢查

            外周血液血紅蛋白和紅細胞計數減少,感染時白細胞中性粒細胞增高。

            2、骨髓檢查

            可見泡沫細胞。

            3、病理檢查

            皮疹和淋巴結活體組織檢查,如組織內皮細胞增生并可見到泡沫細胞時可確診。

            4、X線檢查

            X線檢查可見顱骨呈地圖樣缺損,骨盆,肱,股,肩胛,肋,脊椎等,骨也相繼發生缺損,蝶鞍破壞壓迫垂體,肺野可見纖維化網狀陰影。

            5、B超檢查

            可發現肝脾腫大。


          6小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征病人的飲食宜忌

          一、禁酒及含酒精類飲料

            酒精在體內主要通過肝臟分解解毒,所以酒精可直接損傷肝功能,引起肝膽功能失調,使膽汁的分泌排出過程紊亂,從而刺激脂肪瘤形成及/或使原來的瘤體增長、變大、增加脂肪瘤的癌變系數。

            二、飲食要規律早餐要吃好

            規律飲食,吃好早餐對脂肪瘤患者極其重要。如果不吃早餐可刺激脂肪瘤或使原來的瘤體增大、增多,所以早餐最好吃些含植物油的食品。

            三、低膽固醇飲食

            膽固醇攝入過多可加重臟器的新陳代謝、清理負擔并引起多余的膽固醇在皮下或內臟積聚和沉淀,從而形成脂肪瘤。因此脂肪瘤患者應降低膽固醇攝入量,尤其是晚上應避免進食高膽固醇類食品,如:肉類食品。每日限制再75g以下,品種應以瘦豬肉以及去皮的雞、鴨肉為佳。但應避免吃肥肉、雞鴨的皮和加工的肉制品(如肉腸)等。此外魚子、魷魚動物的內臟如肝腦腎肺肚(胃)腸均應嚴格限食。

            四、禁忌的食物

            1、酒精和含酒精類的飲料。

            2、規律飲食,早餐按時吃,吃好。

            3、低膽固醇飲食。

            4、不吃動物內臟。

            五、宜吃的食物

            1、多吃新鮮的水果和蔬菜。

            2、進食低脂肪,低膽固醇的食物。

            3、低膽固醇食品有香菇,木耳,芹菜。

            4、日常選用的油要多用植物油,不用動物油。

            5、少吃辣椒,生蒜等刺激類辛辣食品。

            6、用煮、蒸、燴、炒、拌、氽、燉的烹調方法,不用油煎、炸、烤、熏的烹調方法。


          7西醫治療小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征的常規方法

          1、治療

            目前尚無有效方法,有少數可自然緩解甚至自愈。飲食方面可采用低脂與低膽固醇,有尿崩癥者可用垂體后葉素治療,可改善癥狀,或應用鞣酸加壓素油劑,嬰兒3~5U,年長兒5~10U,每天或隔天1次,肌內注射。近年來采用腎上腺皮質激素,多種抗癌藥物,放射及抗生素治療。激素能改善癥狀,對發熱、全身癥狀、皮疹、淋巴結腫大、肺病變及血小板減少之出血等可能暫時緩解,抗癌藥物中的氮芥、巰嘌呤、甲氨蝶呤、長春新堿、環磷酰胺及柔紅霉素(柔毛霉素)等單獨或與激素聯合治療有一定療效,放射治療可以阻止病灶擴散,促使病變纖維化,適用于局部治療,劑量為103.2~154.8mC/kg(400~600倫琴),一般骨骼缺損需3~4個月后修復,出現尿崩的患兒,早期應用頭部放療,可使癥狀減輕或完全消失,尿崩時間較久的患者,放射治療雖可使局部病變消失,但尿崩持續;抗生素對控制繼發感染、減輕癥狀、減少合并癥有一定意義,而對本病的基本病變作用不大。

            2、預后

            本病征經多種治療預后已大為改善,但起病年齡越小,受侵器官越多,病程進展快且嚴重,預后越差,有內臟損害和神經系統損害者預示著暴發性的經過,病死率約50%,多在發病后2~3年內死亡。


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