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          顱咽管瘤

            顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤,為顱內最常見的先天性腫瘤。在鞍區腫瘤中占第二位,略低于垂體瘤的發病率,好發于兒童,成年人較少見。該疾病發生于顱咽管殘余上皮細胞的腫瘤,是最常見的先天性腫瘤,約占60%,占顱內腫瘤的5%-6%。為良性腫瘤,可見任何年齡,以兒童及青年多見,男女比例約為2:1。臨床表現主要為顱內壓增高征、雙側視力減退、視野缺損、內分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術治療為首選,年齡越小,越易全切,并發癥越少,故早診早治是關鍵。主要表現有視力障礙視野缺損尿崩肥胖發育延遲等成年男性有性功能障礙女性有月經不調晚期可有顱內壓增高。

          目錄
          1.顱咽管瘤的發病原因有哪些 2.顱咽管瘤容易導致什么并發癥 3.顱咽管瘤有哪些典型癥狀 4.顱咽管瘤應該如何預防 5.顱咽管瘤需要做哪些化驗檢查 6.顱咽管瘤病人的飲食宜忌 7.西醫治療顱咽管瘤的常規方法

          1顱咽管瘤的發病原因有哪些

          顱咽管瘤為先天性疾病,生長緩慢。病因不清,誘發因素可能為:遺傳因素,物理和化學因素以及生物因素等。顱咽管瘤可見于任何年齡,但以6~14歲最多見。

          2顱咽管瘤容易導致什么并發癥

          顱咽管瘤手術后常見的并發癥有:

            1.中樞性高熱患者高熱持續不退,呈昏迷狀態,預后較差,通常予以對癥處理,術后嚴密觀察熱型及持續時間,區別中樞性高熱與肺部,泌尿系感染所致高熱,發熱患者慎用冬眠藥物,以防引起意識障礙。

            2.意識障礙主要是丘腦下部受損或顱內壓增高引起,應嚴密觀察患者神志及瞳孔的變化,尤其術后72h內要觀察患者有無惡心,嘔吐及傷口張力增加,頸強直等癥狀,保持引流管暢通,注意觀察引流液顏色及量,對有意識障礙者,采用Glasgow昏迷計分法評價意識程度,及時發現,及時正確處理。

            3.尿崩癥在腫瘤全切除或根治性次全切除的病人幾乎不可避免地發生該并發癥,為手術時損傷垂體柄所致,重點觀察患者多飲,多尿,煩渴等表現及尿量,尿比重,尿崩輕者通常先給氫氯噻嗪,卡馬西平口服治療,嚴重者可應用短效后葉加壓素,其間要注意控制入液量,以防止水中毒。

            4.循環衰竭術前病人有明顯垂體功能減退者,術后易產生急性腎上腺皮質衰竭現象,病人呈休克狀態,處理是術前應予補充激素,術后有衰竭現象者給予大劑量腎上腺皮質激素,這不僅可以減少危象,也可減少下丘腦反應及腦水腫,對中樞性高熱的預防亦有積極作用。

            5.癲癇因手術創傷和下丘腦牽拉受損,在麻醉清醒后發生癲癇,發現異常在抽搐前即及時用藥,癲癇發作時重復用藥,同時保持呼吸道通暢,給予氧氣吸入,防止腦組織缺氧。

            6.消化道出血因丘腦下部受損后反射性引起胃黏膜糜爛,潰瘍致上消化道出血及大量應用皮質激素后,病人可有黑便,嘔血,甚至急性胃穿孔等。

            7.無菌性腦膜炎系腫瘤囊內容物在術中溢出刺激腦膜所致,為此,術中應盡可能多地切除腫瘤,用生理鹽水反復沖洗囊腔,術后可多次腰穿排放腦脊液,激素的應用對緩解發熱等癥狀亦有幫助。

            8.視力障礙術中損傷視路及其供應的血管可致視力障礙,尤其是視交叉前置型的腫瘤發生率較高,應予注意。

            9.垂體功能低下尤其是術前有垂體功能減退者,一般較難恢復,患兒生長遲緩,身材矮小,性發育不全等,處理予以甲狀腺激素等藥物及加強鍛煉,可望有某些程度的恢復,但把握不大。


          3顱咽管瘤有哪些典型癥狀

          顱咽管瘤可見于任何年齡,但以6~14歲最多見,大多數顱咽管瘤呈間歇性生長,故總體上看腫瘤生長較慢,其癥狀發展也慢;少數顱咽管瘤生長快速,其病情進展亦較快,其臨床表現包括以下幾個方面:腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現;腫瘤壓迫視交叉,視神經引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦,垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經,精神癥狀,主要有以下5方面:

            1.顱內壓增高表現

            顱咽管瘤的體積較大,作為顱內占位性病變,它可直接通過占位效應引起顱內壓升高,顱咽管瘤還可壓迫第三腦室,阻塞室間孔而使顱內壓升高,這可能為其引起高顱壓最主要的原因,顱內壓增高癥狀在兒童多見,最常見的表現為頭痛,可輕可重,多于清晨發生,伴有嘔吐,耳鳴,眩暈,畏光,視盤水腫,展神經麻痹等,也可有發熱,顏面潮紅,出汗等自主神經功能紊亂的表現,頭痛多位于眶后,也可為彌漫性并向后頸,背部放射。

            在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開,頭圍增大,叩擊呈破罐聲,頭皮靜脈怒張等,引起顱內高壓者大多為較大的囊腫,腫瘤壓迫第三腦室,阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水,由于囊腫內壓力可自行改變,有時使顱內高壓癥狀出現自動緩解,偶爾瘤內囊腫破裂,囊液溢出滲入蛛網膜下腔,可引起化學性腦膜炎和蛛網膜炎,表現為突然出現的劇烈頭痛,嘔吐,伴腦膜刺激癥狀,如頸項抵抗,Kening征陽性,腦脊液中白細胞增多,有發熱等,晚期顱內高壓加重可致昏迷。

            2.視神經受壓表現

            表現為視力,視野改變及眼底變化等,鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規律致壓迫部位不同,使視野缺損變異很大,可為象限性缺損,偏盲,暗點等,腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損,常見的為兩顳側偏盲,如見雙顳側下象限性偏盲,提示壓迫由上向下,兩側受損程度可不一致,如腫瘤只壓迫一側視束,則產生同向偏盲,如果腫瘤嚴重壓迫視交叉,可引起原發性視神經萎縮;如腫瘤侵入第三腦室,引起腦積水和顱內壓增高,則可產生繼發性視神經萎縮,眼運動神經可受累,產生復視等癥狀,鞍內型腫瘤由下向上壓迫視交叉,產生視野缺損與垂體瘤相同,視力減退與視神經萎縮有關,有時可因視交叉處出血梗死,血循環障礙而致突然失明,有原發性視神經萎縮者一般很少再發生視盤水腫,腫瘤向一側生長時可產生Foster-Kennedy綜合征,兒童對早期視野缺損多不引起注意,直至視力嚴重障礙時才被發覺。

            3.下丘腦癥狀

            顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙:腫瘤破壞視上核或神經垂體,可引起尿崩癥,其發生率約20%;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞,可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調節中樞,可出現發熱;腫瘤損及垂體門脈系統或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退,腫瘤破壞下丘腦TRH,CRH,GnRH神經元可分別引起TSH,ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經元,則可引起垂體功能亢進,常見的表現有性早熟,肢端肥大癥,皮膚色素加深,皮質醇增多癥等;部分病人有肥胖,嗜睡,精神失常,血管舒縮功能紊亂等癥狀。

            (1)肥胖性生殖無能綜合征:下丘腦的結節部管理性功能及生殖活動,并通過垂體前葉的促性腺素來完成;漏斗部及灰結節一帶又與脂肪代謝有關,上述部位的受壓和破壞,臨床可產生肥胖,兒童性器官不發育,成人性欲消失,婦女停經,泌乳障礙,第二性征消失等。

            (2)體溫調節失常:下丘腦后部受損臨床多表現為體溫較低(35~36℃),少數病人可有寒戰現象;下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39~40℃)。

            (3)尿崩癥:表現為尿量增多,每天可達數千毫升甚至10000ml以上,因而大量飲水,兒童夜間易溺床,尿崩癥原因為腫瘤損傷視上核,室旁核,下丘腦-垂體束或神經垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏,但多尿與ACTH的正常分泌有關,如垂體前葉同時受損,ACTH分泌減少,則也就不致產生尿崩,有時因下丘腦渴感中樞同時破壞,則可產生尿崩癥伴渴感減退綜合征,病人雖有尿崩,血漿高滲透狀態,但無口渴感,在禁飲時尿滲透壓不上升或上升輕微,血容量減少,高血鈉癥,病人可產生頭痛,心動過速,煩躁,神志模糊,譫妄甚至昏迷等,有時可產生發作性低血壓。

            (4)嗜睡:見于晚期病例,輕者尚可喚醒,重者終日沉睡。

            (5)精神癥狀:如健忘,注意力不集中,虛構等,與下丘腦-邊緣系統或下丘腦額葉聯系損傷有關,成人較多見。

            (6)貪食或拒食癥:下丘腦腹內側核的飽食中樞破壞可有貪食癥(病人肥胖),腹外側核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食癥(病人消瘦),臨床較少見到。

            (7)高泌乳素(PRL)血癥:少數病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄,致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少,垂體前葉PRL細胞分泌增加,臨床可產生溢乳-閉經綜合征。

            (8)促垂體激素分泌喪失:下丘腦受影響可導致GHRH,TRH,CRH分泌喪失,臨床表現為影響生長及甲狀腺,腎上腺皮質功能障礙。

            4.垂體功能障礙癥狀

            腺垂體功能減退較垂體功能亢進常見,尤以LH/FSH和GH缺乏較多見,據報道,兒童患者約50%有生長延遲,約10%的患兒出現明顯的矮小癥伴性發育不全,成年患者GH缺乏的表現不突出,但有性功能減退的在30%以上,TSH不足引起的繼發性甲狀腺功能減退約見于1/4的病人,ACTH不足引起的繼發性腎上腺皮質功能減退亦不少見。

            兒童病人垂體功能不足的早期表現為體格發育遲緩,身體矮小,瘦弱,易乏力怠倦,活動減少,皮膚光滑蒼白,面色發黃,并有皺紋,貌似老年,牙齒及骨骼停止發育,骨骼不聯合或推遲聯合,性器官呈嬰兒型,無第二性征,亦有表現為類無睪癥者,少數可有怕冷,輕度黏液水腫,血壓偏低,甚至呈Simmond惡病質者,成人女性有月經失調或停經,不育和早衰現象,男性出現性欲減退,毛發脫落,血壓偏低,新陳代謝低下(可達到35%)等。

            5.鄰近癥狀

            腫瘤可向四周生長,如向兩側生長,侵入顳葉,可引起顳葉癲癇,腫瘤向下擴展,侵及腦腳,可產生痙攣性偏癱,甚至出現去大腦強直狀態,部分病人可出現精神失常,表現為記憶力減退甚至喪失,情感淡漠,嚴重者神志模糊或癡呆,如向鞍旁生長者可產生海綿竇綜合征,引起Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ對腦神經障礙等;向蝶竇,篩竇生長者可致鼻出血,腦脊液鼻漏等;向顱前窩生長者可產生精神癥狀,如記憶力減退,定向力差,大小便不能自理,以及癲癇,嗅覺障礙等;向顱中窩生長者可產生顳葉癲癇和幻嗅,幻味等精神癥狀;少數病人,腫瘤可向后生長而產生腦干癥狀,甚至長到顱后窩引起小腦癥狀等,少數病人嗅神經和面神經也可受累,表現為嗅覺喪失和面癱。

            以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發生頻率略有不同,前者首發癥狀以顱內高壓多見,后者以視神經壓迫癥狀多見,所有病人均有可能產生內分泌改變,但成人發現較早。

          4顱咽管瘤應該如何預防

          顱咽管瘤多發于兒童及青年,其心理生理尚未成熟,無法準確直觀描述癥狀,因此父母應嚴密關注孩子的異常表現,及時到醫院進行檢查,本病的預防工作應從就醫檢查、飲食保健和心理護理三個方面來進行:

            就醫檢查:顱咽管瘤可見于任何年齡,但以6~14歲最多見。大多數顱咽管瘤呈間歇性顱咽管瘤發病機理生長,故總體上看腫瘤生長較慢,其癥狀發展也慢;少數顱咽管瘤生長快速,其病情進展亦較快。因此一般顱咽管瘤早期癥狀并不明顯,如果身體有異常情況懷疑是此病者要及時就醫檢查,尤其是對于視力視野的評估。

            飲食保?。鹤⒁怙嬍潮=『退幬锉=?,中藥在防治顱咽管瘤方面有著獨特的作用,因此可以適當的在飲食和中藥保健方面加以注意,以增強自身的抵抗力,將顱咽管瘤消滅在萌芽之中。合理搭配膳食,可以多吃一些補充維生素和蛋白質的食物,如動物肝臟、蛋類、谷物、新鮮蔬菜等。并可在中醫的指導下吃一些黨參、黃芪、枸杞、熟地等中藥。

            心理護理:作為本病的高發人群,青少年和兒童的心理承受能力差,一旦被確診,心理負擔很重,易產生恐懼,悲觀心理,另外,開顱術具有一定的危險性,病人往往感到不安,害怕和煩躁,影響休息和睡眠,甚至拒絕手術,為此護士要耐心解答病人的各種疑問,解除病人的思想顧慮,并介紹成功病例,樹立患者戰勝疾病的信心。


          5顱咽管瘤需要做哪些化驗檢查

          檢查的項目有促甲狀腺激素、黃體生成素、抗利尿激素、尿量、精氨酸、胰島素、生長激素、血糖。具體如下:

            普通實驗室檢查無特殊,內分泌功能檢查多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3,T4,FSH,LH,GH等各種激素下降,少數表現為腺垂體功能亢進,大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。

            1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗 顱咽管瘤患兒血清GH值降低,且對胰島素低血糖,精氨酸,左旋多巴等興奮試驗,無明顯升高反應,占66.7%。

            2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH),黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗,顱咽管瘤患者血清FSH,LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高反應,提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區。

            3.泌乳素(PRL)測定 患者血清PRL水平可升高,此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進入垂體,使PRL分泌和釋放增加,可致溢乳,閉經,占50%。

            4.促腺上腺皮質激素ACTH,促甲狀腺激素TSH測定 當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時,患者血清ACTH,TSH均降低。

            5.抗利尿激素(ADH)測定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

            6.腰椎穿刺

            有顱內壓增高者,可出現腰穿測壓升高,腦脊液化驗多無明顯變化。

            1.顱骨X線平片 80%~90%的病人頭顱X線平片有異常改變,兒童頭顱平片有異常改變的占94%,成人占60%,主要異常表現為以下三個方面。

            (1)腫瘤鈣化:顱咽管瘤的鈣化有各種形態,為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內型腫瘤均有鈣化,而其他鞍部病變極少出現鈣化(鈣化發生率多在1%以下),鈣化在兒童中比成人中常見,兒童顱咽管瘤鈣化發生率70%~85%,2歲以下者占20%,2歲以上兒童鈣化者占80%,15歲以上者占50%,成人約35%左右,兒童鞍內鈣化時,應高度考慮為顱咽管瘤,鈣化灶可大可小,可分散,也可集中在一起,有時可呈彎曲細線狀,鈣化常出現在中線區,偶爾較大的病變可以只限于周圍部分鈣化,60%~81%的病人出現腫瘤鈣化斑,呈單個或散在狀,亦可融合成蛋殼狀。

            (2)蝶鞍改變:兒童患者因TSH和GH缺乏,骨X線片可顯示骨齡減小,絕大多數顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發現蝶鞍變扁平,床突受損,少數顱咽管瘤位于鞍內,在頭顱平片上可見蝶鞍擴大,實際上任何類型的蝶鞍改變都可以見于顱咽管瘤,可以是典型的鞍上腫瘤改變,也可以是鞍內腫瘤的改變,35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴大或破壞,后床突及鞍背可削尖,脫鈣,消失,蝶鞍有明顯的改變時,常提示有巨大的病變,反之則不一定。

            (3)顱內壓增高征象:60%病人在頭顱X線平片上可見顱內壓增高的征象,表現為鞍背脫鈣,顱骨內板腦回壓跡明顯,顱底變平等表現,小兒可有顱骨骨縫分離等。

            2.CT掃描

            顱腦CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變,非增強掃描者實質性腫瘤表現為高密度或等密度影像,鈣化斑為高密度,囊性者因瘤內含膽固醇而呈低密度像,CT值為-40~10Hu,囊壁為等密度,病變邊界清楚,呈圓形,卵圓形或分葉狀,兩側側腦室司擴大,強化掃描時約2/3的病例可有不同程度的增強,CT值增加12~14Hu,囊性顱咽管瘤呈環狀強化或多環狀強化而中心低密度區無強化,少數顱咽管瘤不強化,一般具有鈣化,囊腔及強化后增強三項表現的鞍區腫瘤,即可確診為顱咽管瘤(圖1,2)。

            3.MRI

            多數顱咽管瘤囊性部分所含的物質呈短T1與長T2,但也可呈長T1與長T2像,即T1加權像上呈低信號,T2加權像上呈高信號;若為實質性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2,鈣化斑呈低信號區。

            CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項檢查可顯示腫瘤的位置,大小,有無囊變,腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況,是否有腦積水存在,一般來說,MRI在顯示腫瘤的結構及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關系方面優先于CT,但他不能像CT那樣顯示鈣化灶。

            4.腦室造影

            因腫瘤大小各異,腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化,對手術極有幫助,腫瘤囊腔是否與腦室相通,可在行腦室造影的同時,可直接穿刺入腫瘤囊腔。

            5.腦電圖

            以額部或廣泛的δ波或θ波為主。

            6.腦血管造影 由于腫瘤對腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位,鞍上或由鞍內向鞍上生長的腫瘤腦血管造影的主要征象是大腦前動脈向上向后移位,向后生長的腫瘤可壓迫基底動脈使期 向后移位,當腫瘤長入第三腦室時可出現腦積水樣的血管改變,即側裂動脈向外上移位,大腦前動脈垂直上移。

          6顱咽管瘤病人的飲食宜忌

          顱咽管瘤在動完手術后,恢復正常飲食之后,可以遵循以下幾個原則,對患者的身體恢復會比較有利。

            1.飲食多樣化,營養均衡平衡膳食是顱咽管瘤術后保持正常體重的最好辦法。飲食要平衡、多樣化、不偏食、不忌食、葷素搭配、粗細搭配。烹調時多用蒸、煮、燉,盡量少吃油炸食物。

            2.合理忌口顱咽管瘤患者術后的飲食要做到忌口,忌食生蔥蒜、母豬肉、南瓜、醇酒以及辛溫、煎炒、油膩、葷腥厚味、陳腐、發霉的食物。

            3.顱咽管瘤手術后,可給予益氣養血、理氣散結之品,鞏固療效,以利康復。如山藥粉、菠菜、絲瓜、海帶、山楂、玫瑰花等。

            4.顱咽管瘤術后放療時,易耗傷陰津,故宜服甘涼滋潤食品。如杏仁霜、枇杷果、白梨、烏梅、蓮藕、香蕉、橄欖等。

            5.注意飲食保健,可以多吃營養豐富、好吸收、好消化的食物,口味清淡、少食多餐、多吃新鮮蔬菜瓜果、蘑菇類食物,可吃豬肉、鴨肉、鴿子肉。不要吃牛羊肉、狗肉、雞肉、魚蝦、辣椒等辛辣食物,不要吃生冷的、油膩的、油炸的、腌制的、煙熏的食物等;

            6.不要盲目的亂補、大補,最好在醫生的指導下,缺什么補什么,缺多少補多少。


          7西醫治療顱咽管瘤的常規方法

          外科手術為顱咽管瘤的首選治療方法。手術治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經交叉及其他神經組織的壓迫,解除顱內壓增高,對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復。對于實質性腫瘤,手術可切除瘤體;對于囊性腫瘤,手術可放去囊液,從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤,除部分與視交叉、灰結節、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外,大多數與周圍組織結構有膠質反應邊界或蛛網膜分界,因此原則上應力爭做到腫瘤全切除,尤其對兒童患者,以防止復發。

            外科手術還要注意應根據腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置,以及與周圍組織的關系和容易接近腦脊液通路等因素,手術需選擇不同的入路或方式,并各自有其優缺點。

            一般說來,在手術入路選擇中,中軸外入路或單側入路比經中軸入路或雙側入路更可取。為達到腫瘤所在部位,應盡可能避免切除有功能的組織。手術應采用顯微技術,注意區分和保護蛛網膜的層次及界面,這樣有利于安全地切除腫瘤。暴露腫瘤后通常先行腫瘤穿刺抽取囊液,創造手術分離腫瘤的空間,并使包膜與蛛網膜分離,再行腫瘤包膜內切除,待瘤體縮小后依次電凝和分離腫瘤供應血管。術中注意保護供應視交叉及視束的位于正中隆起周圍的吻合血管,腫瘤后部及向上長至第三腦室的腫瘤部分幾乎沒有大的動脈供血,粘連也不緊密,但在分離基底動脈及大腦后動脈處的腫瘤時要十分小心,因為這里的粘連通常較為緊密。


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