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          Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病

          免疫母細胞性淋巴腺?。╥mmunoblasticlymphodenopathy)是一種與自身免疫有關的淋巴母細胞過度增殖所致的高免疫反應狀態疾病,也有人稱之為血管免疫母細胞性淋巴結病、血管免疫母細胞性淋巴結病伴有異常蛋白血癥、彌漫性漿細胞肉瘤。

          目錄
          1.Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病的發病原因有哪些 2.Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病容易導致什么并發癥 3.Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病有哪些典型癥狀 4.Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病應該如何預防 5.Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病需要做哪些化驗檢查 6.Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病病人的飲食宜忌 7.西醫治療Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病的常規方法

          1Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病的發病原因有哪些

          一、發病原因

          本病病因未明,有人認為本病與病毒感染有關,部分病人淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認為由于感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型,使機體免疫功能異常而導致本病,因病人淋巴結活檢與艾滋病組織學表現相似。

          二、發病機制

          1、體內免疫球蛋白產生異常增多,病人發病年齡大,易發生感染,常伴有自身免疫性溶血性貧血,說明T細胞和B細胞功能障礙。Knocht研究發現,75例免疫母細胞性淋巴腺病病人中,44例有T細胞受體B單克隆性重排,19例有T細胞受體B及免疫球蛋白基因種系特征,11例T細胞受體B及免疫球蛋白基因重排,1例為免疫球蛋白基因重排。

          2、病理淋巴結結構全部或大部分破壞,生發中心消失,但部分仍有殘余可見,包膜及包膜外組織全部或部分被漿細胞樣細胞浸潤。

          (1)血管增生:淋巴結皮質旁區、髓質區均有較明顯的毛細血管后靜脈增生,部分呈分枝狀,血管壁內有PAS陽性無定形物質沉積,內皮細胞增生腫脹,有的血管腔似有閉塞現象。

          (2)免疫反應性細胞浸潤增殖:這些細胞是免疫母細胞、漿細胞樣免疫母細胞、漿細胞及上皮樣細胞。免疫母細胞體積較大,為15~25μm,呈多角形,胞質不多,HE染色呈雙染性或嗜堿性,甲基綠哌咯寧染色陽性(紅色),姬姆薩染色嗜堿性,呈天藍色,核大,圓形或卵圓形,略偏位,核膜厚,染色質呈細網狀,疏松,有1~3個嗜堿性圓形核仁,排列在核當中或靠近核膜,偶見雙核,可見核分裂象。

          (3)細胞間無定形物質沉積PAS及酸性黏多糖染色呈陽性。

          2Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病容易導致什么并發癥

          型免疫母細胞性淋巴腺病可以并發哪些疾?。?/strong>

          1、可并發無痛性結節性紅斑,眼瞼水腫、血管神經性水腫、陰莖和陰囊水腫等。

          2、還可并發肝大;滲出性胸膜炎;多發性神經根炎、肌無力和耳鼻喉病變,自身免疫性甲狀腺炎,皮膚血管炎、淀粉樣變性、混合性冷球蛋白血癥。

          3Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病有哪些典型癥狀

          1、發熱:1/3的病人可有不同程度的發熱,多為中等或高熱,熱型多為弛張熱,也可為稽留熱,不規則熱,為間歇性或持續性,退熱后多伴有大量出汗。

          2、淋巴結腫大:見于全部病人,開始為局限性淋巴結腫大,最常見的部位為頸部或鎖骨上,其次為頜下或腋窩,以后可發展為全身淋巴結腫大,淺表淋巴結和深部淋巴結均可受累,在淋巴結腫大前或腫大期間可出現高熱,淋巴結腫大消退后,體溫也恢復正常,腫大的淋巴結質地軟,可移動,直徑一般不超過3~4cm。

          3、皮損:約半數病人有皮膚損害,可發生在其他癥狀和體征出現之前或同時出現,出現皮損的病人,以前多有用藥史,以用青霉素為多,其次為磺胺類藥或其他藥如阿司匹林,皮損多表現為全身瘙癢性斑丘疹或麻疹樣皮疹,少數病人可出現小的無痛性結節性紅斑,主要分布于面部及軀干,其他皮損有面部和眼瞼水腫,血管神經性水腫,陰莖和陰囊水腫等。

          4、肝脾腫大:3/4的病人有肝大,一般在肋下3~4cm,無觸痛,表面光滑,約半數病人有輕度到中度脾大,多伴有肝大。

          5、肺及胸膜:表現為不同程度的咳嗽,咳痰,胸痛和呼吸困難,呼吸道癥狀可由原發病引起,也可由繼發性感染造成,胸膜受累表現為胸痛及滲出性胸膜炎。

          6、其他:少數病人可有多發性神經根炎,肌無力和耳鼻喉病變,因本病是一種自身免疫病,故可與多種其他自身免疫疾病重疊存在,其中最常見的是冷凝素性溶血性貧血,Coomb試驗陽性溶血性貧血;其次為自身免疫性甲狀腺炎,它可引起黏液性水腫;也可與皮膚血管炎,淀粉樣變性,混合性冷球蛋白血癥等合并存在。

          4Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病應該如何預防

          1、型免疫母細胞性淋巴腺病應該如何預防:

          本病女性略多男女之比為1∶1.4,發病年齡多為50~70歲平均為57歲。

          2、預后:

          部分病人呈進行性加重,常因合并肺炎、敗血癥等繼發感染而死亡。病程平均15個月。部分病人經治療后可存活數年到10年以上,少數病人可長期存活,有的病人緩解后可再次復發,甚至轉變為原始免疫細胞肉瘤或惡性淋巴瘤。

          5Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病需要做哪些化驗檢查

          1、血常規及血沉:大部分病人有中或重度貧血,多數為溶血性貧血,白細胞常增多,伴有嗜酸粒細胞增多,約1/3的病人淋巴細胞絕對計數小于1×109/L,有時血小板減小,血沉增快。

          2、尿常規:與混合性冷球蛋白血癥或淀粉樣變病重疊者,可出現蛋白尿,血尿和管型尿。

          3、生化檢查:1/4的病人血清LDH升高,部分病人溶菌酶升高,白蛋白減低,球蛋白升高。

          4、免疫學檢查:在活動期,γ球蛋白增高,半數呈多株性高γ球蛋白血癥,主要是IgG,IgM升高,Coomb試驗,冷凝集素,類風濕因子呈陽性,E-玫瑰花結試驗,淋巴細胞轉化試驗和DNCB試驗多數降低。

          5、X線檢查:胸片顯示縱隔和肺門淋巴結中度腫大,也可顯示肺實質浸潤和主要位于兩下肺野的彌漫性,網狀或小結節影,病灶融合可出現片狀或斑片狀影,少數病人可出現胸腔積液(單側或雙側)。

          6、淋巴管造影:多顯示內臟淋巴結腫大,伴有泡沫樣外觀。

          6Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病病人的飲食宜忌

          1、海帶荷葉扁豆粥:原料:水發海帶50克,鮮荷葉3張,扁豆50克。制法:將扁豆洗凈加水煮八成熟,放入切碎的海帶和切碎的鮮荷葉,共同煮爛成粥。功效:免疫性蕁麻疹食療海帶性咸寒,可清熱利水;荷葉有清熱解暑鍵脾作用;扁豆味甘性平有鍵脾和中、消暑化濕功效。本食療方適用于熱毒熾盛型免疫性蕁麻疹早期、有低熱尿少,便干胃口不佳的病人。

          2、柴胡根絲瓜薏仁湯:原料:柴胡30克,嫩絲瓜1條,薏米50克;制法:將柴胡入鍋,加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛加絲瓜煮將柴胡入鍋加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛,在加絲瓜煮5分鐘即成。功效:柴胡有清熱涼血疏肝作用,絲瓜性甘涼、涼血解毒,用于蕁麻疹早期有發熱或感冒時。

          7西醫治療Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病的常規方法

          型免疫母細胞性淋巴腺病治療前的注意事項:

          1、消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。

          2、堅持鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。

          3、早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。保持樂觀情緒。

          4、預防病毒感染,預防鏈球菌感染,是自身免疫性風濕性疾病及并發病的重要環節。

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